Что такое синдактилия

Синдактилия - это врожденная аномалия кисти или стопы, при которой происходит сращение двух или более соседних пальцев между собой.

Патология формируется на ранних этапах внутриутробного развития и иногда может сочетаться с другими врожденными пороками. Это довольно редкая аномалия, которая встречается примерно у 1 новорожденного из 2 тысяч. Дефект может быть малозаметным и носить преимущественно косметический характер либо приводить к ограничению подвижности пальцев и трудностям в развитии мелкой моторики.

Своевременное хирургическое лечение позволяет полностью восстановить функцию конечности и значительно улучшить внешний вид пальцев.

Классификация синдактилии

Патологию классифицируют по нескольким критериям:

• по характеру сращения:

- простая (мягкотканная) - сращение происходит только за счет кожи и мягких тканей
- сложная (костная) - сращение пальцев включает сухожильно-связочный аппарат, суставы и костные структуры

• по степени сращения:

- полная - сращение по всей длине пальцев
- неполная - сращение охватывает отдельный участок пальцев

• по симметричности:

- односторонняя - поражена одна конечность
- двусторонняя - поражены обе конечности.

Формы синдактилии

По анатомическому строению различают следующие морфологические формы синдактилии:

• простая полная - полное сращение кожной перепонкой без костного сращения
• простая неполная - частичное кожное сращение
• сложная полная - полное сращение пальцев с вовлечением костей и сухожилий
• сложная неполная - неполное костное или сухожильное сращение
• асимметричная - различная степень сращения на разных конечностях.

Существует и более сложная классификация морфологических форм синдактилии, отражающая разнообразные варианты сращения. Отдельно выделяют синдромальную форму, при которой сращение пальцев кистей и стоп является одним из признаков генетических врожденных синдромов - синдрома Аперта, Поланда и других.

Этиология и факторы риска

Во время раннего развития плода пальцы формируются из зачатков кисти или стопы. В норме межпальцевая ткань постепенно исчезает. Если процесс программируемого разделения замедляется или нарушается, возникает частичное или полное сращение пальцев. Формирование синдактилии может происходить вследствие следующих причин:

• нарушение развития плода на ранних этапах беременности (6–8-я неделя), когда в норме происходит процесс разрушения межпальцевой ткани
• воздействие внешних факторов во время беременности, повышающих риск возникновения сращения:

- внутриутробные инфекции
- тяжелые метаболические нарушения у беременной матери
- некоторые медикаменты (тератогены)
- общая интоксикация матери во время беременности (алкоголь, токсические вещества).

Генетические причины

В большинстве случаев синдактилия имеет генетическую природу и может быть как изолированной, так и проявлением наследственных синдромов, при которых синдактилия сочетается с другими признаками аномального развития.
Значительная часть синдактилий наследуется как доминантный признак, однако не всегда проявляется в полной мере. Каждый из родителей, независимо от пола, являющийся носителем мутированного аутосомного (неполового) гена, в половине случаев может передать ребенку предрасположенность к формированию сращения пальцев.

Клиническая картина синдактилии

Сращение пальцев рук или ног у ребенка заметно сразу после рождения.

В зависимости от формы синдактилия может быть лишь косметическим дефектом либо вызывать ограничение подвижности и нарушения функций конечностей, особенно при костном сращении. Функциональные последствия зависят от:

• количества сращенных пальцев
• вовлечения мягких тканей или костных структур
• характера сращения - одностороннего или двустороннего.

Следствием сращения пальцев кисти могут быть: нарушение функции захвата, невозможность полноценного самообслуживания, расстройства мелкой моторики.

Поражение стопы чаще носит косметический характер, однако у некоторых детей снижает комфорт при ходьбе. Сращение пальцев стопы может приводить к неравномерному распределению нагрузки при ходьбе, формированию деформаций, трудностям с подбором обуви.

Кроме того, в школьном возрасте синдактилия иногда вызывает психологический дискомфорт из-за внешнего вида конечностей. Сращение пальцев лечится исключительно хирургическим путем.

Как диагностируется синдактилия

Ввиду выраженной визуальной заметности дефекта диагноз устанавливается на основании клинического осмотра кистей или стоп ребенка. Однако для определения формы сращения и планирования эффективного лечения врач (детский ортопед-травматолог или хирург) проводит дополнительные обследования:

• оценку внешнего вида сращения, подвижности пальцев, симметрии конечностей
• рентгенографию кисти или стопы для определения вовлечения в сращение костных структур, суставов, связочного аппарата
• УЗИ мягких тканей для оценки состояния сухожилий и сосудов, КТ, МРТ - при необходимости.

Показания и противопоказания к операции при синдактилии

Основные показания к операции

Единственным методом эффективного лечения синдактилии является хирургическая операция, направленная на разделение пальцев и восстановление межпальцевого промежутка.

Преимуществами оперативного лечения являются:

• восстановление функции и улучшение моторики
• предотвращение искривления пальцев в процессе роста
• улучшение эстетики кисти или стопы.

Оптимальный возраст для проведения операции - от 12 до 24 месяцев жизни ребенка, однако решение принимается индивидуально после консультации с детским ортопедом.
Коррекцию легких (кожных) форм сращения проводят с применением методов пластической хирургии.

В случае сложной (костной) синдактилии во время оперативного лечения, с целью предотвращения осложнений в виде усиления деформации конечности, применяются:

• местные кожные лоскуты
• полнослойные кожные трансплантаты
• этапные реконструктивные вмешательства.

Временные и абсолютные противопоказания

Абсолютными противопоказаниями к вмешательству являются:

• тяжелые пороки сердечно-сосудистой, дыхательной или нервной системы, которые делают невозможным применение наркоза
• гнойно-воспалительные поражения кожи в зоне вмешательства.

К временным противопоказаниям относят:

• ОРВИ, повышенную температуру тела, обострение хронических патологий
• декомпенсированные коагулопатии, обменные или системные заболевания
• недавние вакцинации (операция возможна через 3–4 недели после прививки).

Хирургическое вмешательство в этих случаях проводят после устранения временных противопоказаний и стабилизации состояния ребенка.

Когда операция откладывается

Операцию могут отложить, если синдактилия не влияет на функцию конечности и коррекция проводится исключительно по эстетическим показаниям.

Хирургическое лечение синдактилии в UniClinic

Целью хирургической операции является восстановление анатомической формы и функциональности кисти или стопы.

В инновационном медицинском учреждении UniClinic хирургическое лечение синдактилии любой степени сложности проводит Большаков Антон Игоревич - детский ортопед-травматолог, врач второй категории. Основное направление работы Антона Игоревича - оказание консервативной и хирургической помощи детям с патологиями опорно-двигательного аппарата. Он выполняет оперативную коррекцию конечностей, применяя самые современные протоколы и методики хирургических вмешательств.

Подготовка к операции

Перед вмешательством ребенка обследуют для оценки общего состояния здоровья и выявления возможных противопоказаний, для чего назначают:

• лабораторные анализы (общие, биохимические, коагулограмму)
• магнитно-резонансную томографию или рентгенографию кисти или стопы.

Выясняется наличие острой инфекции - операция возможна после ее лечения.

Хирургическая операция

Планирование вмешательства проводится индивидуально в каждом случае с учетом формы патологии. Могут применяться следующие способы коррекции:

• рассечение межпальцевого сращения без кожной пластики
• устранение сращения с применением кожно-пластических приемов за счет местных тканей
• рассечение с использованием полнослойного кожного лоскута и применением комбинированной пластики.

При сложных формах синдактилии может быть выполнена многоэтапная операция с применением мышечной, костной и сухожильной пластики.
После рассечения сросшихся тканей для достижения оптимального эстетического эффекта швы накладываются на внутреннюю поверхность пальцев - это делает рубцы в дальнейшем практически незаметными.

Возможные осложнения и риски

Как и при любом хирургическом вмешательстве, при операции по рассечению сращения пальцев возможны риски и осложнения:

• образование рубцов и контрактур, повторное сращение пальцев
• нарушение кровообращения в кожных лоскутах, использованных в процессе пластики
• инфицирование тканей (при надлежащем послеоперационном уходе встречается редко).

Реабилитация и послеоперационное ведение

Послеоперационная реабилитация обычно включает:

• контроль заживления
• индивидуально подобранные двигательные упражнения
• профилактику рубцевания.

Целью восстановительных мероприятий является сохранение подвижности пальцев, развитие функции кисти и предотвращение повторного сращения.

Для предупреждения осложнений проводятся регулярные контрольные осмотры. С целью формирования нормальных функций конечностей применяются специальные реабилитационные мероприятия. В первые дни после операции на швы накладывается стерильная повязка, осуществляется контроль адекватного кровообращения в пальцах. Снятие швов обычно проводится на 7–14-й день после вмешательства. В течение первых послеоперационных недель по назначению врача применяются:

• использование шин или специальных повязок для фиксации пальцев в правильном положении
• выполнение легких двигательных упражнений для профилактики контрактур с постепенным увеличением нагрузки.

Через месяц после вмешательства переходят к регулярным упражнениям для развития мелкой моторики (в случае кисти), избегая сильного давления на пальцы.
При необходимости могут быть выполнены дополнительные корректирующие пластические доработки кожи. 

Современная реконструктивная хирургия позволяет успешно корректировать синдактилию даже в самых сложных случаях. Своевременное вмешательство не только восстанавливает нормальную функцию кисти или стопы, но и помогает ребенку свободно двигаться, развивать моторику и чувствовать себя уверенно.