Що таке синдактилія

Синдактилія - це вроджена аномалія кисті або стопи, при якій відбувається зрощення двох або більше сусідніх пальців між собою. 

Патологія формується на ранніх етапах внутрішньоутробного розвитку, іноді може поєднуватись з іншими дефектами. Доволі рідкісна аномалія - зустрічається у 1 новонародженого з 2 тисяч. Дефект може бути малопомітним або призводити до обмеження рухливості пальців та труднощів у розвитку дрібної моторики.

Своєчасне хірургічне лікування дозволяє повністю відновити функцію кінцівки та покращити зовнішній вигляд пальців.

Класифікація синдактилії

Патологію класифікують за кількома критеріями:

• за характером зрощення:

- проста або м’якотканинна - злиття відбувається лише за рахунок шкіри і м’яких тканин
- складна або кісткова - пальці зрощені сухожильно-зв’язковим апаратом, суглобами, кістками

• за ступенем зрощення:

- повна - злиття по всій довжині пальців
- неповна - зрощення охоплює певну ділянку пальців

• за симетричністю:

- одностороння - на одній кінцівці
- двостороння - на обох.

Форми синдактилії

За анатомічною будовою  розрізняють наступні морфологічні форми синдактилії:

• проста повна - повне злиття шкірною перетинкою без кісткового зрощення
• проста неповна - часткове шкірне злиття
• складна повна - повне зрощення пальців із залученням кісток і сухожиль
• складна неповна - неповне кісткове або сухожильне злиття
• асиметрична - різний ступінь зрощення на різних кінцівках.

Існує і більш складна класифікація морфологічних форм синдактилії, яка відображає різноманітні варіанти злиття.
Окремо виділяють синдромальну форму, коли зрощені пальці на руках і ногах є однією з ознак генетичних вроджених синдромів - Аперта, Поланда, інших.

Етіологія та фактори ризику

Під час раннього розвитку плода пальці формуються із зачатків кисті чи стопи. У нормі міжпальцева тканина поступово зникає. Якщо процес програмованого розділення сповільнюється або порушується, виникає часткове або повне зрощення пальців.
Формування синдактилії може відбуватися внаслідок таких причин:

• порушення розвитку плода на ранніх етапах вагітності (6-8 тиждень), коли в нормі відбувається процес руйнування міжпальцевої тканини
• вплив зовнішніх факторів під час вагітності, які можуть підвищити ризик виникнення зрощення:

- внутрішньоутробні інфекції
- тяжкі метаболічні порушення у вагітної матері
- деякі медикаменти (тератогени)
- загальна інтоксикація матері під час вагітності (алкоголь, токсичні речовини).

Генетичні причини

В більшості випадків синдактилія має генетичну природу та може бути як ізольованою, так і проявом спадкових синдромів, в яких синдактилія поєднується з іншими проявами аномального розвитку.
Значна частина синдактилій успадковується як домінантна ознака, але не завжди проявляється в повній мірі. Кожен із батьків, незалежно від статі, який є носієм мутованого аутосомного (нестатевого) гена, в половині випадків може передати дитині можливість формування зрощення пальців. 

Клінічна картина синдактилії

Зрощення пальців на руках або ногах дитини помітне одразу після народження. 

В залежності від форми, синдактилія може бути тільки косметичним дефектом або ж викликати обмеження рухливості та відхилення в функціях кінцівок, особливо при кістковому злитті. 
Функціональні наслідки залежать від:

• кількості зрощених пальців
• залучення м’яких тканин чи кісткових структур
• характеру злиття - одностороннього або двостороннього.

Наслідком зрощення пальців кисті можуть стати: ускладнення функції захоплення, неможливість належного самообслуговування, порушення дрібної моторики.

Ураження стопи частіше має косметичний характер, однак у деяких дітей знижує комфорт при ходьбі. Злиття пальців стопи може призвести до нерівномірного розподілу навантаження при ходьбі, формування деформацій, труднощів з вибором взуття.

Крім того, в шкільному віці синдактилія інколи викликає психологічний дискомфорт через зовнішній вигляд кінцівок.
Зрощення пальців лікується виключно хірургічним шляхом.

Як діагностується синдактилія

Через помітність дефекту встановлення діагнозу відбувається на підставі клінічного огляду кистей або стоп дитини. Але для визначення форми зрощення і планування ефективного лікування лікар (дитячий ортопед-травматолог або хірург) проводить додаткові обстеження:

• оцінку зовнішнього вигляду злиття, рухливості пальців, симетрії кінцівок
• рентгенографію кисті або стопи для визначення залучення до зрощення кісткових структур, суглобів, зв’язкового апарату
• УЗД м’яких тканин для оцінки стану сухожиль і судин, КТ, МРТ - за необхідності.

Показання та протипоказання до операції при синдактилії

Основні показання до операції

Єдиним методом ефективного лікування синдактилії є хірургічна операція, спрямована на розділення пальців та відновлення міжпальцевого проміжку.

Перевагами оперативного лікування є:

• відновлення функції та покращення моторики
• запобігання викривленню пальців у процесі росту
• покращення естетики кисті чи стопи.

Оптимальний вік для операції - від 12 до 24 місяців життя, однак рішення приймається індивідуально після консультації з дитячим ортопедом.
Корекцію легких (шкірних) форм зрощень проводять, застосовуючи прийоми пластичної хірургії.

У разі складної (кісткової) синдактилії під час оперативного лікування, для запобігання ускладненням у вигляді погіршення деформації кінцівки, застосовуються:

• місцеві шкірні клапті
• повнотовстинні трансплантати
• етапні реконструктивні втручання.

Тимчасові та абсолютні протипоказання

Абсолютними протипоказаннями до втручання є:

• тяжкі вади серцево-судинної, дихальної або нервової систем, що унеможливлює застосування наркозу
• гнійно-запальні ураження шкіри в зоні втручання.

До тимчасових протипоказань відносять:

• ГРВІ, підвищену температуру тіла, загострення хронічних патологій
• декомпенсовані коагулопатії, обмінні або системні захворювання
• недавні щеплення (операція можлива за 3-4 тижні після вакцинації).

Хірургічне втручання в цих випадках проводять після усунення тимчасових протипоказань і стабілізації стану дитини.

Коли операція відкладається

Операцію можуть відкласти, якщо синдактилія не впливає на функцію кінцівки і корекція має проводитись тільки з естетичних міркувань.

Хірургічне лікування синдактилії в UniClinic

Метою хірургічної операції є відновлення анатомічної форми і функціональності кисті або стопи.

В інноваційному медичному закладі UniClinic хірургічне лікування синдактилії будь-якого рівня складності проводить Большаков Антон Ігорович - дитячий ортопед-травматолог, лікар другої категорії. Основний напрямок роботи Антона Ігоровича - надання консервативної і хірургічної допомоги дітям з патологіями опорно-рухового апарату. Здійснює оперативну корекцію кінцівок, використовує найсучасніші протоколи і методики проведення хірургічних втручань.

Підготовка до операції

Перед втручанням дитину обстежують для оцінки загального стану здоров’я та виявлення можливих протипоказань, для чого призначають:

• лабораторні аналізи (загальні, біохімічні, коагулограму)
• магнітно-резонансну томографію або рентгенографію кисті або стопи.

З’ясовують наявність гострої інфекції - операція можлива після її лікування. 

Хірургічна операція

Планування втручання відбувається індивідуально в кожному випадку з урахуванням форми патології. Можуть бути задіяні наступні способи корекції:

• розтин міжпальцевого злиття без шкірної пластики
• усунення зрощення зі шкірними пластичними прийомами за рахунок місцевих тканин
• розсічення з використанням повношарового клаптя шкіри і застосуванням комбінованої пластики.

При складних формах синдактилій може бути проведена багатоетапна операція зі застосуванням м’язової, кісткової та сухожильної пластичних методик.
Після розсічення зрослих тканин для досягнення оптимального естетичного ефекту шви накладаються на внутрішню поверхню пальців - це робить шрами в майбутньому практично непомітними.  

Можливі ускладнення та ризики

Як при будь-якому хірургічному втручанні, у разі операції з розтину зрощення пальців можливі ризики та ускладнення:

• утворення рубців і контрактур, повторне зрощення пальців
• порушення кровообігу у використаних в процесі пластики клаптях шкіри
• інфекція тканин (при належному післяопераційному догляді буває рідко).

Реабілітація та післяопераційне ведення

Післяопераційна реабілітація зазвичай включає:

• контроль загоєння
• індивідуально підібрані рухові вправи
• профілактику рубцювання.

Метою відновлювальних заходів є збереження рухливості пальців, розвиток функції кисті та запобігання повторному зрощенню.

Для запобігання ускладненням проводяться регулярні контрольні огляди. З метою формування нормальних функцій кінцівок застосовуються спеціальні реабілітаційні заходи.
В перші дні після операції на шви накладається стерильна пов’язка, відбувається контроль належного кровообігу в пальцях. Зняття швів зазвичай відбувається на 7-14 день після втручання.
Протягом перших післяопераційних тижнів за призначенням лікаря застосовуються:

• використання шин або спеціальних пов’язок для фіксації пальців у правильному положенні
• виконання легких рухових вправ для запобігання контрактурам з поступовим збільшенням навантажень.

Через місяць після втручання переходять до постійних вправ для розвитку дрібної моторики (у випадку кисті), уникаючи сильного тиску на пальці.
За необхідності можуть бути застосовані додаткові корекційні пластичні доопрацювання шкіри.

Сучасна реконструктивна хірургія дозволяє успішно коригувати синдактилію навіть у найскладніших випадках. Своєчасне втручання не лише відновлює нормальну функцію кисті чи стопи, а й допомагає дитині вільно рухатися, розвивати моторику й почуватися впевнено.